Enfermedades reumáticas

Lupus eritematoso sistémico

No hay dos pacientes idénticos: el lupus puede ir de manifestaciones leves a compromiso de órganos y requiere interpretar el conjunto completo.

Mujer joven con eritema malar sutil asociado con lupus

¿Qué es el lupus?

El lupus es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmunológico, que normalmente nos protege de las infecciones, comienza a reaccionar contra diferentes componentes del propio organismo.

La persona nace con una predisposición genética para desarrollar lupus, pero generalmente se necesita algún desencadenante para que la enfermedad aparezca. Entre esos desencadenantes pueden estar las infecciones, la exposición a la luz solar o ultravioleta y el estrés.

¿A quién afecta?

El lupus es mucho más frecuente en mujeres.

Suele comenzar durante la adolescencia o en mujeres jóvenes. Puede aparecer en otras edades, pero el inicio tardío es menos frecuente y obliga a valorar el diagnóstico cuidadosamente.

La edad, el sexo y la forma en que comienza la enfermedad son datos epidemiológicos importantes. No hacen el diagnóstico por sí solos, pero forman parte de la sospecha clínica.

Es una enfermedad multisistémica

El lupus no afecta solamente una articulación o una parte específica del cuerpo. Es una enfermedad multisistémica y puede comprometer diferentes órganos.

  • La piel.
  • Las articulaciones.
  • Los riñones.
  • Los pulmones.
  • El corazón.
  • El sistema nervioso.

No todas las personas presentan las mismas manifestaciones. Algunas tendrán principalmente síntomas en la piel y las articulaciones, mientras que otras pueden desarrollar compromiso renal, pulmonar, cardíaco o neuropsiquiátrico.

Manifestaciones en la piel

La fotosensibilidad es una manifestación característica. La exposición a la luz solar o ultravioleta puede provocar o empeorar lesiones en la piel y también puede desencadenar actividad de la enfermedad.

Una de las lesiones más conocidas es el rash malar, llamado también erupción en alas de mariposa. Aparece principalmente sobre los pómulos y atraviesa el área de la nariz.

También pueden presentarse lesiones en otras zonas expuestas al sol, como el escote.

Artritis y enfermedades superpuestas

El lupus puede producir artritis.

En algunos pacientes, las manifestaciones articulares pueden confundirse con artritis reumatoide. También puede existir una verdadera superposición entre ambas enfermedades, lo que conocemos como un overlap entre lupus y artritis reumatoide.

Por eso no debe asumirse que toda artritis en una persona con lupus tiene exactamente el mismo comportamiento. Es necesario determinar si corresponde al lupus, a otra enfermedad o a una combinación de ambas.

Afectación renal y neuropsiquiátrica

Tradicionalmente se reporta que la nefritis es una de las manifestaciones importantes y relativamente frecuentes del lupus. Sin embargo, mi experiencia clínica es diferente.

En la consulta privada diagnostico aproximadamente diez actividades neuropsiquiátricas por cada caso de nefritis.

Esto puede explicarse, al menos en parte, por la forma en que se investigan ambas manifestaciones.

La afectación renal puede detectarse con relativa facilidad mediante un examen general de orina. Es un estudio sencillo, accesible y que se solicita habitualmente.

En cambio, reconocer la actividad cerebral puede requerir una resonancia magnética. Este es un estudio más complejo, más costoso y que se solicita con menor frecuencia. Por eso considero posible que muchas manifestaciones neuropsiquiátricas del lupus no se diagnostiquen y aparezcan subestimadas en algunas series.

El diagnóstico comienza con la sospecha clínica

El diagnóstico del lupus no se realiza con un solo examen.

Primero debe existir una sospecha clínica basada en los síntomas, los órganos afectados y los datos epidemiológicos de la persona. A partir de esa sospecha se solicitan los estudios correspondientes.

Uno de los primeros exámenes es la determinación de anticuerpos antinucleares, conocidos como ANA.

Si el resultado y el cuadro clínico lo justifican, se investigan anticuerpos más específicos, entre ellos:

  • Anticuerpos contra ADN de doble cadena.
  • Anticuerpos anti-Smith.

Los resultados deben interpretarse dentro de la historia clínica. La presencia de un anticuerpo aislado no sustituye la valoración del paciente.

Criterios de clasificación no significa diagnóstico

Con frecuencia se utilizan listas de criterios y se habla de ellas como si fueran criterios diagnósticos. En realidad, son criterios de clasificación.

Estos criterios se desarrollaron principalmente para clasificar grupos de pacientes, especialmente en estudios de investigación. Pueden ayudar a ordenar la información, pero no sustituyen el juicio clínico.

Una persona puede tener lupus sin completar todavía todos los criterios de clasificación. También puede reunir numerosos criterios y, sin embargo, padecer otra enfermedad que explique mejor sus manifestaciones.

Por eso no se debe establecer ni descartar el diagnóstico contando mecánicamente una lista de criterios.

La banda lúpica

Entre los estudios que utilizo se encuentra la banda lúpica.

Mediante una biopsia y una tinción especial puede observarse el depósito característico, que aparece con una coloración verde manzana.

Considero que la banda lúpica tiene una sensibilidad y una especificidad muy altas cuando se realiza e interpreta correctamente. Puede aportar información importante en pacientes en quienes la historia, las manifestaciones clínicas y los demás estudios hacen sospechar lupus.

El tratamiento debe ser individual

No existe un único tratamiento idéntico para todas las personas con lupus.

El manejo depende de:

  • La actividad de la enfermedad.
  • La presencia de un brote.
  • Los órganos afectados.
  • La severidad de cada manifestación.

No se trata de tratar solamente un examen alterado. Debemos determinar qué parte de la enfermedad está activa, qué órgano se encuentra comprometido y qué tan grave es esa actividad.

Una persona con manifestaciones principalmente cutáneas o articulares no necesariamente requiere el mismo tratamiento que otra con afectación renal, pulmonar, cardíaca o neuropsiquiátrica.

El objetivo es controlar la actividad, proteger los órganos y adaptar el tratamiento a la situación particular de cada paciente.